Pathologies énigmatiques des lymphatiques comportant une atteinte pulmonaire
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Auteurs : N. Khen-Dunlop [France] ; J. Amiel [France] ; C. Delacourt [France] ; Y. Revillon [France]Source :
- Revue de pneumologie clinique : (Paris) [ 0761-8417 ] ; 2013.
Descripteurs français
- Pascal (Inist)
English descriptors
- KwdEn :
Abstract
Les lymphœdèmes survenant dans un contexte syndromique (syndrome de Milroy, syndrome lymphœdème-distichiasis, syndrome de Hennekam, syndrome de Noonan, syndrome de Gorham-Stout, syndrome des ongles jaunes) sont des pathologies rares. Ce sont toutefois ces formes qui ont permis d'identifier les différentes pistes génétiques validées par la reproduction des anomalies lymphatiques chez la souris mutée. Mais la complexité du réseau lymphatique et son lien étroit avec le développement veineux font que de nombreuses voies restent à explorer pour améliorer la compréhension de la fonction lymphatique et expliquer les atteintes pulmonaires.
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